影像解：典型无脑回畸形

无脊髓返病变，又称粗糙脊髓，其呈现出诱因是由于神经系统脊柱病变为大脊髓皮层表两道神经系统脊柱障碍，使神经系统在神经系统皮层中间歇性积聚，被称作异位，并造成无脊髓返病变。其中完全性脊髓返缺如者，大脊髓表两道粗糙，称无脊髓返病变；而不完全性脊髓返缺如，仅显出为脊髓返数目减少，但是体积增大，称巨脊髓返病变。

下文为一典型的无脊髓返病变病例，由 Amro 博士共享，发布新闻在 radiopaedia 网站上。

基本帕金森氏症

3 个月女婴，伴有手脚强直阵挛性病症头痛和胚胎延迟。不依 CT 及 MRI 颅脊髓检查结果如下。

示意图 1 颅脊髓 CT 检查：以类似的侧裂内部结构为界，颅脊髓呈「彩虹样」改变，侧脊髓室缩减，额叶脊髓返变薄，枕叶无脊髓返显示

示意图 2 颅脊髓 MRI-T2WI

示意图 3 颅脊髓 MRI-T1WI

示意图 4 颅脊髓 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅脊髓冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脊髓仅见少数较浅的脊髓沟，神经节明显变薄，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的神经节下发炎呈现出。

诊断

无脊髓返病变

具体方法显出

CT 和 MRI 均能显示大脊髓皮层表两道光滑，脊髓沟缺如，仅存数个广阔、平整、粗大的脊髓返。脊髓几层变薄，神经系统皮层变薄，灰神经系统皮层分界线两道间歇性粗糙，无神经系统皮层向几层内凸显。岛叶缺。脊髓室壁由于存有间歇性几层，可呈结节样外形。无脊髓返病变常伴有透光隔间腔，脊髓室缩减，脑膜下腔明显增宽等间歇性改变。大脊髓外侧裂明显增宽、变浅，致大脊髓呈「彩虹样」外形。

临床显出

最常见种类无脊髓返病变，风湿热在长大成人时常常显出正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食难于、肌侧向低下和间歇性弓形姿势；稍晚可见青年运动胚胎延迟；最常见的症状则是病症头痛。

预后

无脊髓返病变不能治愈，无脊髓返病变病症的风湿热一般有着高死亡率，较轻型无脊髓返病变风湿热青年运动和认知功能较佳，生存整整相对较窄。

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出版人： 刘芳