《原发性醛固酮增多症诊断放射治疗指南》解读

为规约对功能障碍醛固胺剧增病症（原醛病症）病变的诊疗和病患，更高对该病的了解并促进其临床实践，由美国内分泌研习为首欧洲地区内分泌研习、欧洲地区高腹水研习、国际内分泌研习、国际高腹水研习和冲绳高腹水研习组织拟定的《功能障碍醛固胺剧增病症病变的病例监测、诊疗和病患：内分泌研习临床实践指南》于2008年发表。原醛病症是醛固胺分泌剧增，舒张-静脉关系紧张以次系统受抑制但不受氯负担调节的病症。在高腹水人群中的的患病率>10%，其类似可能是胰腺腺病变、脊柱或泌尿胰腺骨髓，少见可能为遗传缺陷所导致的糖皮质激以次可调节的醛固胺剧增病症（GRA），只有50%的胰腺腺病变和17%的胰腺骨髓病变血钾<3.5 mmol//L。指南中的选，应在美国预防监测评估与病患高腹水全国委员会（JNC）高腹水1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(腹水>180/110 mmHg)、抑制剂抵抗性高腹水、高腹水间歇持续性或利尿剂引起的低血钾、高腹水间歇胰腺碰巧病变、有早发高腹水或40岁过去时有发生脑静脉碰巧家族史的高腹水病变，以及原醛病症病变一级亲属的所有高腹水病变中的转用血浆醛固胺与舒张比值（ARR）开展筛查。选择抑制剂氯负担实验、水水输液实验、氟氢可的松抑制实验或卡托普利实验作为住院或排除原醛病症的依据，对所有诊疗原醛病症的病变外应做胰腺CT扫描以鉴别其非典型分类及定位，并除外胰腺皮质腺癌。磁共振显像（MRI）在原醛病症非典型的诊疗方面并不强于CT，且价格裕，分辨率一比。原醛病症住院后，如选择手术病患则均需鉴别是脊柱或泌尿胰腺病变，应由有经验的放射科牙医不依功能性胰腺静脉取血头颅骨（AVS）测出醛固胺水平，应避免胰腺水肿等并发病症的时有发生。对20岁下述住院为原醛病症、有原醛病症或有年轻人卒中的家族史的病变则应做性状监测以住院或排除GRA。指南中的选，如住院为脊柱醛固胺病变或脊柱胰腺骨髓，则应不依腹腔镜脊柱胰腺手术切除术。如病变不必手术或为泌尿胰腺骨髓，则用水皮质激以次特异性拮抗剂病患，螺内酯作为一线本品，而依普利胺作为选择本品。对GRA 病变，中的选用小剂量胰腺糖皮质激以次病患以纠正高腹水和低血钾。其他抑制剂如CCB、ACEI、ARB一比不多在少数原醛病症病变中的常用的报告，一般相信它们可降腹水，但无相对来说拮抗高醛固胺的作用，醛固胺催化肾上腺素在将来才会被常用。

编辑： 唐方